defekte prionen: Eine neue Form von Demenz

Eine tödliche Demenzform, die der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ähnelt, beunruhigt die US-Gesundheitsbehörden. Pathologen des Nationalen Zentrums zur Überwachung von Prionenerkrankungen in Cleveland wiesen das rätselhafte Leiden bislang bei insgesamt sechzehn Patienten nach. Zehn davon starben. Ebenso wie bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit haben die Betroffenen zunehmend Denk-, Sprach- und Bewegungsprobleme. Eine weitere Parallele ist, dass das Gehirn der Patienten am Ende durchlöchert ist. Die Forscher glauben, dass die Symptome durch fehlgefaltete Hirnproteine entstehen. Diese Prionen verklumpen und lassen die Nervenzellen absterben. Anders als bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit und dem Rinderwahn (BSE) können bei der neuen Demenzform die Prionen aber durch bestimmte Enzyme, sogenannte Proteasen, abgebaut werden. Dass sechs der bisher bekannten Patienten aus Familien stammen, in denen häufiger Demenzerkrankungen auftraten, werten die Forscher im Fachblatt Annals of Neurology als Indiz für eine genetische Ursache. „Ich glaube, dass es die Krankheit schon seit vielen Jahren gibt und sie bisher unbemerkt blieb“, wurde der Untersuchungsleiter Pierluigi Gambetti im Wissenschaftsmagazin New Scientist zitiert. Möglicherweise seien die bekannten Fälle nur die Spitze eines Eisbergs. Was die Krankheit auslöse, sei aber noch völlig unklar. Eine Variante der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung entsteht nach derzeitigem Kenntnisstand der Wissenschaftler vermutlich durch den Verzehr von BSE-kontaminiertem Rindfleisch. AP